Maladies prises en charge
Hypertension pulmonaire
Hypertension artérielle pulmonaire
- Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique et/ou familiale
- Hypertension artérielle pulmonaire médicamenteuse ou toxique
- Hypertension artérielle pulmonaire associée à une autre maladie
Maladie veino-occlusive pulmonaire et/ou hémangiomatose capillaire pulmonaire
- Maladie veino-occlusive pulmonaire et/ou hémangiomatose capillaire pulmonaire idiopathique
- Maladie veino-occlusive pulmonaire et/ou hémangiomatose capillaire pulmonaire familiale
- Maladie veino-occlusive pulmonaire et/ou hémangiomatose capillaire pulmonaire médicamenteuse ou toxique
- Maladie veino-occlusive pulmonaire et/ou hémangiomatose capillaire pulmonaire associée à une autre maladie
Hypertension pulmonaire due à une maladie pulmonaire et/ou une hypoxie
- Hypertension pulmonaire due à une bronchopneumopathie chronique obstructive
- Hypertension pulmonaire due à une pneumopathie infiltrante diffuse
- Hypertension pulmonaire due à un syndrome combiné emphysème des sommets fibrose des bases
- Hypertension pulmonaire due à un syndrome d’apnées du sommeil
Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique
Autres hypertensions pulmonaires par obstruction artérielle pulmonaire chronique
- Angiosarcome pulmonaire
- Autres tumeurs intravasculaires pulmonaires
- Artérite pulmonaire
- Sténose artérielle pulmonaire congénitale
- Hydatidose artérielle pulmonaire
Hypertension pulmonaire d’origine multifactorielle et/ou non élucidée
- Hypertension pulmonaire associée à une anémie hémolytique chronique
- Hypertension pulmonaire associée à un syndome myéloprolifératif
- Hypertension pulmonaire associée à une sarcoïdose
- Hypertension pulmonaire associée à une histiocytose pulmonaire langerhansienne
- Hypertension pulmonaire associée à une lymphangioleiomyomatose
- Hypertension pulmonaire associée à une neurofibromatose de type 1
- Hypertension pulmonaire associée à une glycogénose
- Hypertension pulmonaire associée à une maladie de gaucher
- Hypertension pulmonaire associée à une microangiopathie pulmonaire thrombotique tumorale
- Hypertension pulmonaire associée à une fibrose médiastinale
- Hypertension pulmonaire associée à une insuffisance rénale chronique (dialysée ou non)
Syndrome avec une hypertension pulmonaire comme manifestation majeure
- Syndrome de braddock
- Syndrome d’hyperuricémie-hypertension artérielle pulmonaire-insuffisance rénale-alcalose
Public accueilli
Consultation
Coordinatrice : Dr RIOU Marianne
Equipe
- Dr RIOU Marianne
- Dr CANUET Matthieu
- Dr ENACHE Irina
- PEREIRA Fernando (Cadre responsable de l’activité)
- ROQUE Sophie (Infirmière en pratique avancée)
- HEBTING Véronique (Psychologue)
- EHRHART Jordan (Assistant social)
- CHENDEB Mariam (Attachée de recherche clinique)
Contacts
Tel : 03 69 55 06 45
Mail : avisHTP@chru-strasbourg.fr
Venir à la consultation
Réseau maladies rares
Le centre de Strasbourg fait partie du réseau du ”Centre de référence de l’hypertension pulmonaire” , composé de 29 centres répartis sur l’ensemble du territoire et rattaché à la filière de santé maladies rare RespiFil, dédiée aux maladies respiratoires rares.
Associations de patients
Activités du centre
Pour cette prise en charge, le service de pneumologie est le centre de compétence de l’hypertension artérielle pulmonaire en Alsace (Bas-Rhin et Haut-Rhin), d’une partie du territoire de Belfort et de la Lorraine.
Activités du service :
- Cathétérisme cardiaque droit : avec mesure des pressions pulmonaires au repos et à l’effort, réalisation de tests de réversibilité au NO, ainsi que la mesure du débit cardiaque par thermodilution et selon la méthode de Fick
- Explorations fonctionnelles respiratoires complètes (spirométrie, étude du transfert du CO, oxymétries nocturnes, polysomnographie, Test de marche de 6 mn…)
- Epreuves d’effort cardio-respiratoires avec mesure de la VO2
- Explorations échocardiographiques par médecins spécialisés
- Imagerie thoracique : scanner, IRM, angiographie pulmonaire, scintigraphie pulmonaire de ventilation-perfusion
Le service assure la prise en charge et le suivi régulier des patients en collaboration avec les médecins traitants, cardiologues, pneumologues, internistes et rhumatologues, hospitaliers ou libéraux.
Démarches qualité
- Réunions interdisciplinaires de discussion des dossiers
- Participation au registre national informatisé de l’hypertension pulmonaire comprenant les éléments de diagnostic et suivi des patients
- Participation aux réunions nationales annuelles de formation organisées par le Centre de référence
- Participations aux essais cliniques
- Réponse téléphonique et mail aux questions des patients et des médecins correspondants
L’hypertension artérielle pulmonaire
Les causes
L’hypertension pulmonaire est définie par une élévation des pressions dans la circulation artérielle pulmonaire. Si l’hypertension pulmonaire est une constatation fréquente, notamment au cours des maladies respiratoires ou cardiaques, l’hypertension pulmonaire sévère, également appelée HTAP, est nettement plus rare.
Le terme hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) fait référence à un groupe de maladies caractérisé par un épaississement des parois des artères pulmonaires qui conduit à leur obstruction progressive et à la défaillance cardiaque droite.
L’HTAP peut être :
- idiopathique (sans cause retrouvée),
- héréditaire (due à des anomalies génétiques),
- secondaire à une cardiopathie congénitale,
- une connectivite (sclérodermie, lupus),
- une maladies du foie
- à la prise des médicaments (dont les anorexigènes),
- …
La prise en charge
Le diagnostic de l’HTAP et sa prise en charge thérapeutique, souvent complexes, requièrent une expérience clinique importante.
- En cas de suspicion d’HTAP, il est ainsi recommandé d’adresser les patients à un centre de compétence ou au centre national de référence afin de pratiquer un cathétérisme cardiaque droit, examen indispensable pour établir avec certitude le diagnostic et la sévérité de la maladie, et d’instaurer un traitement.
- En cas d’HTAP confirmée, un bilan complet doit être effectué, qui permettra d’établir l’origine de la maladie. Ce bilan permet également de ne pas méconnaitre une éventuelle forme opérable d’hypertension pulmonaire appelée hypertension pulmonaire post embolique.
Protocoles nationaux de diagnostic et de soins
Les protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS) sont des référentiels de bonne pratique portant sur les maladies rares.
Education Thérapeutique du Patient
- Programme d’ETP des patients souffrant d’hypertension artérielle pulmonaire HArPE
Pour en savoir plus, rendez-vous sur le site de l’Unité Transversale d’Education du Patient.
Mis à jour le 26/04/2024