Maladies rares orales et dentaires

Centre de référence coordonnateur des maladies rares orales et dentaires (O-Rares)

Maladies prises en charge

Maladies rares isolées ou syndromiques avec des anomalies du développement de la cavité buccale et des dents
Maladies rares pour lesquelles la déficience requiert une prise en charge spécialisée d’affections acquises de la cavité buccal

En savoir plus

Oligodontie / Anodontie D230:I242
Amélogenèses imparfaites
Dysplasies ectodermiques
Anomalies héréditaires de la dentine (DI et DD)
Défaut primaire d’éruption
Hypophosphatasie (HPP)
Anomalies muqueuses, gingivales et parodontales: Fibromatose gingivale héréditaire
Syndrome de Cockayne
Syndromes malformatifs caractérisés par une dysoralité, des dyspraxies, des troubles de l’alimentation: Prader-Willi
Syndrome de Sturge Weber Krabbe
Fentes labio-maxillo-palatines
Syndrome Gorlin (Naevomatose baso-cellulaire)
Ehlers-Danlos
Syndrome de Papillon-Lefevre
Syndrome de Noonan
Anomalies du développement dentaire associées aux maladies rares avec déficience intellectuelle : Trisomie 21
Syndrome X fragile
Syndrome 22q11.2
Ostéogenèse imparfaite
Dysplasie cléido-crânienne

Liste non exhaustive

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Public accueilli

Adulte - Enfant

Consultation

Coordonnatrice : Pr BLOCH ZUPAN Agnès

Référent adultes : Pr JUNG Sophie

Consultations d'odontologie pédiatrique, chirurgie implantaire, prothèses et odontologie conservatrice

Lundi après-midi : Pr BLOCH ZUPAN Agnès
Mercredi matin : Pr JUNG Sophie (semaines impaires)
Mercredi après-midi : Dr SADONES Prune
Jeudi : Pr CLAUSS François
Vendredi : Dr STRUB Marion

Consultations spécifiques

Lundi après-midi (16h-19h) : Consultation multidisciplinaire (1/mois) d’apnées / hypopnées obstructives du sommeil chez l’enfant
Mercredi matin (8h-14h) : Soins dentaires sous anesthésie générale en chirurgie infantile
Vendredi (13h-14h) : Staff de l’équipe (1/semaine)

Toutes les autres demi-journées : soins sous sédation possibles

Contacts

Secrétariat de coordination
- Lundi et mardi : de 10h à 12h
- Mercredi et jeudi : de 14h à 16h
- Tel : 03 88 11 69 10
- Envoyer un email
Odontologie pédiatrique
- L’après-midi, du lundi au jeudi, et le vendredi toute la journée
- Tel : 03 88 11 69 56

Venir à la consultation

Hôpital Civil

Clinique dentaire – Service Médecine et chirurgie bucco-dentaires

Réseau maladies rares

Le centre O-RARES de Strasbourg coordonne, avec l’appui de 4 centres constitutifs, un réseau de 21 centres de compétence, répartis sur l’ensemble du territoire. Il fait partie de la filière de santé maladies rares TeteCou et du réseau européen de référence dédié aux anomalies crâniofaciales rares et/ou complexes et aux troubles ORL (nez, gorge, oreille et surdité), ERN Cranio.

Associations de patients

Activités du centre

Les praticiens du centre de référence assurent à la fois le diagnostic et la prise en charge clinique des malformations bucco-dentaires, ainsi que des avis à distance (aide au diagnostic, orientation des patients, conseils thérapeutiques). Les patients bénéficient d’un protocole global, adaptable à chaque cas, et qui comprend les grands axes suivants :

bilan bucco-dentaire et maxillo-facial
imagerie dento-maxillo-faciale
bilan génétique (conseil génétique si nécessaire)
traitements orthodontiques
réhabilitation bucco-dentaire

Le centre de référence assure la coordination d’une équipe multi-disciplinaire (odontologistes, spécialistes en orthopédie dento-faciale, chirurgiens maxillo-faciaux, généticiens, pédiatres, dermatologue, etc.), centralisant ainsi les données diagnostiques et thérapeutiques pour chaque patient.

La réhabilitation implantaire

L’implant dentaire

Un implant dentaire est une racine dentaire artificielle utilisée pour le remplacement de dent(s) absente(s). Il ne doit pas être confondu avec la « dent à pivot » ou « couronne » qui est fixée dans une racine dentaire existante et saine.

L’implant est constitué de titane, qui permet l’ostéointégration : l’os se lie à la surface de l’implant. Dans le cas d’une maladie rare, l’ostéointégration peut être plus délicate et temps de cicatrisation un peu plus long.

Conditions de faisabilité des thérapeutiques implantaires

Un examen clinique et radiographique est nécessaire avant de décider de la faisabilité des thérapeutiques implantaires. Une radiographie panoramique dentaire est systématiquement demandée, un examen scannographique peut être prescrit pour une évaluation tridimensionnelle du volume osseux. Pour permettre la pose d’un implant, il faut un os de hauteur et d’épaisseur suffisantes et de bonne qualité. Si ce n’est pas le cas, il peut être nécessaire de recourir à des greffes osseuses.

Les taux de réussite des traitements implantaires sont supérieurs à 90%.

Attention : Certaines pathologies générales (ex :antécédents d’irradiation de la zone concernée, diabète non équilibré, certaines maladies immunitaires, osseuses, cardiaques ; certains médicaments, etc.) contre-indiquent la chirurgie implantaire. Ce point est à considérer au cas par cas et après concertation entre le chirurgien-dentiste et les médecins.

La réhabilitation implantaire

La réhabilitation implantaire s’effectue en deux phases

PHASE CHIRURGICALE

Elle se fait sous anesthésie, locale ou parfois générale et sous antibioprophylaxie. Le praticien incise la gencive puis il réalise un forage osseux pour créer un espace où il va placer l’implant qui sera vissé. La gencive est ensuite suturée. Les fils sont déposés la semaine suivante. L’intervention dure de une heure pour un implant à plus (pour plusieurs implants), les suites opératoires sont le plus souvent très simples.

Des médicaments antalgiques seront prescrits par le chirurgien, ils seront à prendre dès la fin de l’intervention et durant 3 jours.
Un oedème et un petit hématome peuvent apparaître, ces désagréments peuvent être fortement limités grâce à l’application de froid (poches de glace ou gant de toilette avec des glaçons) pendant les heures qui suivent l’intervention.
L’hygiène doit être maintenue, en brossant les dents avec une brosse souple et en évitant la zone opérée. Des bains de bouche pourront être prescrits, ils seront à débuter 24 heures après l’intervention.

On observe ensuite un délai d’attente de 2 à 6 mois pendant lequel l’implant va s’ostéointégrer, il ne doit donc pas être sollicité durant cette phase. Pendant cette période, une prothèse provisoire amovible peut être portée, sauf pendant les 15 jours suivant la chirurgie.

2 à 6 mois plus tard, si le ou les implants ont dû être totalement enfouis, une petite intervention consiste à mettre en place une vis de cicatrisation pour préparer l’évasement gingival. La partie prothétique peut alors commencer.

PHASE PROTHÉTIQUE

Il existe deux grands types de prothèses :

les prothèses amovibles, qui peuvent s’enlever.

Par exemple, 2 implants permettent de stabiliser très efficacement une prothèse amovible inférieure. Des « boutons-pressions » sont mis en place sur les implants et permettent de « clipser » la prothèse. La réalisation d’une telle prothèse nécessite plusieurs séances au cours desquelles le chirurgien-dentiste prendra tout d’abord des empreintes, puis il essaiera les prothèses, avant de « connecter » les « boutons-pressions » avec les dispositifs situés à l’intérieur de la prothèse.

et les prothèses fixées, qui restent en place.

Cette technique permet de remplacer une ou plusieurs dents. Des piliers sont mis en place sur les implants, et des couronnes (une seule dent) ou des ponts (plusieurs dents reliées) sont scellés ou vissés sur ces piliers. La réalisation d’une telle prothèse nécessite plusieurs séances : prise d’empreinte, essayage, mise en place.

Dans les deux situations, une hygiène rigoureuse est indispensable : la prothèse amovible s’enlève pour être nettoyée, et les prothèses fixes doivent être brossées soigneusement comme les dents naturelles. Il existe des méthodes d’hygiène plus spécifiques aux prothèses sur implants que le chirurgien-dentiste vous expliquera.

Prise en charge des implants dans le cas d’une maladie rare

Chez l’enfant

Pour les enfants présentant des agénésies dentaires (dents manquantes), dans le cadre d’une maladie rare, les traitements implanto-prothétiques peuvent être pris en charge par l’Assurance Maladie : 2 voire 4 implants dans la région antérieure (l’avant) de la mandibule (mâchoire du bas), les examens pré-implantaires et la prothèse amovible stabilisée par les implants.

Conditions

A partir de 6 ans
Avant la fin de la croissance (à objectiver par une radio du poignet pour les filles de plus de 14 ans et les garçons de plus de 17 ans)
Au moins 6 dents manquantes à la mandibule (en bas) dans la région antérieure, dents de sagesse non comprises
Echec ou intolérance d’une prothèse conventionnelle à la mandibule

Pour constituer un dossier à adresser à la CPAM

Demande d’Affection Longue Durée à faire remplir et signer par un médecin (document indicatif, il faut un original carboné)
Protocole d’aide au remplissage à faire remplir et signer par un chirurgien-dentiste
Radiographie panoramique récente
Radiographie du poignet si nécessaire (évaluation de l’âge osseux)
Tout autre document utile (devis, courrier)

Votre CPAM transmettra le dossier à la Cellule Nationale Maladies Rares de la Caisse Nationale d’Assurance Maladie qui le soumettra à expert pour avis. Vous serez ensuite informé(e) de la décision.

Chez l’adulte

Pour les adultes présentant des agénésies dentaires, dans le cadre d’une maladie rare, les traitements implanto-prothétiques peuvent être pris en charge par l’assurance maladie : 10 implants au maximum, examens pré-implantaires, greffes si nécessaire et prothèse(s) amovibles(s) stabilisée(s) par les implants.

Conditions

Au moins 6 agénésies pour les deux arcades dentaires (sauf les dents de sagesse), dont au moins une dent manquante parmi celles coloriées en blanc sur le schéma ci-contre.
Dans le cadre d’une maladie rare
Après la fin de la croissance

Pour constituer un dossier à adresser à la CPAM

Demande d’Affection Longue Durée à faire remplir et signer par un médecin (document indicatif, il faut un original carboné)
Fiche d’aide au remplissage à faire remplir et signer par un chirurgien-dentiste
Radiographie panoramique récente
Attestation d’un Centre de Référence, ou d’un Centre de Compétence Maladies Rares, ou d’un généticien, ou d’un pédiatre attestant de la rareté de l’affection.
Tout autre document utile (devis, courrier)

Ces informations sont également disponibles sur le site ameli.fr

Education Thérapeutique du Patient

DentO-Rar’Educ : programme d’éducation thérapeutique du patient atteint d’une maladie rare des dents et/ou de la cavité buccale

Pour en savoir plus, rendez-vous sur le site de l’Unité Transversale d’Education du Patient.

Protocoles nationaux de diagnostic et de soins

Syndrome de Rubinstein Taybi
Incontinentia Pigmenti
Dysplasie ectodermique anhidrotique
Syndrome oro-facio-digital de type 1
Syndrome Nail-Patella
Hypophosphatasie
Syndromes associé au gène SATB2
Amélogenèses imparfaites
RASopathies : syndromes de Noonan, cardio-facio-cutané et apparentés
Syndrome d’Heimler
Syndrome MCAP
Syndrome Nail-Patella
Syndrome de Smith Magenis
Syndrome de Kleefstra
Fentes labiales et/ou palatines
Agénésies dentaires multiples : oligodontie et anodontie
Syndrome de White Sutton

Les protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS) sont des référentiels de bonne pratique portant sur les maladies rares.

Accéder A tous les PNDS

Activités de recherche (en cours)

PHENODENT – GENODENT – DIAGNODENT : connaissance, diagnostic et prise en charge des maladies rares à expression bucco-dentaire, intelligence artificielle.
Défauts primaires d’éruption : critères diagnostiques cliniques, radiologiques et moléculaires. Conséquences sur la prise en charge
Evaluation de l’impact de l’utilisation d’une instrumentation d’hygiène bucco-dentaire spécifique sur l’état gingival des patients atteints de sclérodermie systémique (étude ScleroBross)
Etude clinique “Efficacité thérapeutique d’un programme personnalisé de rééducation et de soins du visage dans la sclérodermie systémique” (étude PREVISS)
HYPNO-VR Anxiolyse induite par la réalité virtuelle HYPOSEDENT
Trisomie 21 et malformations crânio-faciales
Caractérisation des phénotypes osseux et processus de régénération osseuse sur différents types de souris génétiquement modifiées, modèles expérimentaux de maladies rares
Caractérisation de l’ostéointégration implantaire sur un modèle expérimental murin d’agénésies dentaires : la souris knock-out conditionnel épithélial dentaire K14-Cre; Wnt10a flox/flox

Dernières publications

de La Dure-Molla M, Gaucher C, Dupré N, Bloch Zupan A, Berdal A, Chaussain C. La dent : un marqueur d’anomalies génétiques du développement [The tooth: A marker of developmental abnormalities]. Med Sci (Paris). 2024 Jan;40(1):16-23. French. doi: 10.1051/medsci/2023190. Epub 2024 Feb 1. PMID: 38299898.
Gavelle P, Dissaux C, Dupont M, Khonsari RH, Picard A. Parental and Child Diagnosis Storytelling and Self-Image in French Children With Cleft lip With or Without Cleft Palate. Cleft Palate Craniofac J. 2024 Feb;61(2):200-208. doi: 10.1177/10556656221126268. Epub 2022 Sep 13. PMID: 36112838.
Jimenez-Armijo A, Morkmued S, Ahumada JT, Kharouf N, de Feraudy Y, Gogl G, Riet F, Niederreither K, Laporte J, Birling MC, Selloum M, Herault Y, Hernandez M, Bloch-Zupan A. The Rogdi knockout mouse is a model for Kohlschütter-Tönz syndrome. Sci Rep. 2024 Jan 3;14(1):445. doi: 10.1038/s41598-023-50870-2. PMID: 38172607; PMCID: PMC10764811.
Jullian F, Kuster C, Zink S, Bodin F, Bruant-Rodier C, Dissaux C. Maxillary and total nasal reconstruction with a scapulo dorsal perforator flap. Ann Chir Plast Esthet. 2024 Jan;69(1):85-91. doi: 10.1016/j.anplas.2023.03.002. Epub 2023 Apr 7. PMID: 37032218.
Broutin A, K Bidi-Lebihan A, Canceill T, Vaysse F, Bloch-Zupan A, Bailleul-Forestier I, Noirrit-Esclassan E. Association between malocclusions and amelogenesis imperfecta genotype and phenotype: A systematic review. Int Orthod. 2023 Dec;21(4):100789. doi: 10.1016/j.ortho.2023.100789. Epub 2023 Jul 24. PMID: 37494776.
Jung S, Gavriiloglou M, Séverac F, Haumesser L, Sayeh A, Chatelus E, Martin T, Huck O. Influence of systemic sclerosis on periodontal health: A case-control study. J Clin Periodontol. 2023 Oct;50(10):1348-1359. doi: 10.1111/jcpe.13846. Epub 2023 Jul 11. PMID: 37431838.
Kantar RS, Esenlik E, Al Abyad OS, Melhem A, Younan RA, Haddad M, Keith K, Kassam S, Annan B, Vijayakumar C, Picard A, Padwa BL, Sommerlad B, Raposo-Amaral CE, Forrest CR, Gillett DA, Steinbacher DM, Runyan CM, Tanikawa DYS, Chong DK, Fisher DM, Mark H, Canter HI, Losee JE, Patel KG, Hartzell LD, Johnson AB, Collares MVM, Alonso N, Chen PK, Tse R, Mann RJ, Prada-Madrid JR, Kobayashi S, Hussain SA, Kummer A, Sell DA, Pereira VJ, Mabry K, Gonsoulin CK, Persson M, Davies G, Sethna NF, Munoz-Pareja JC, Kuijpers-Jagtman AM, Grayson BH, Grollemund B, Garib DG, Meazzini MC, Kharbanda OP, Santiago PE, Nalabothu P, Batra P, Stieber E, Prasad D, Brewster H, Ayala R, Erbay E, Akcam MO, Don Griot JPW, Vyas RM, Flores RL, Breugem CC, Hamdan US. The First Hybrid International Educational Comprehensive Cleft Care Workshop. Cleft Palate Craniofac J. 2023 Oct;60(10):1189-1198. doi: 10.1177/10556656221097820. Epub 2022 May 9. PMID: 35532040.
Aubertin G, Akkari M, Andrieux A, Colas des Francs C, Fauroux B, Franco P, Gagnadoux F, de Santerre OG, Grollemund B, Hartley S, Jaffuel D, Lafond L, Schröder CM, Schweitzer C, Charley-Monaca C. Management of obstructive sleep apnea syndrome type 1 in children and adolescents – A French consensus. Arch Pediatr. 2023 Oct;30(7):510-516. doi: 10.1016/j.arcped.2023.06.009. Epub 2023 Aug 2. PMID: 37537084.
Bloch-Zupan A, Rey T, Jimenez-Armijo A, Kawczynski M, Kharouf N; O-Rare consortium; Dure-Molla M, Noirrit E, Hernandez M, Joseph-Beaudin C, Lopez S, Tardieu C, Thivichon-Prince B; ERN Cranio Consortium; Dostalova T, Macek M Jr; International Consortium; Alloussi ME, Qebibo L, Morkmued S, Pungchanchaikul P, Orellana BU, Manière MC, Gérard B, Bugueno IM, Laugel-Haushalter V. Amelogenesis imperfecta: Next-generation sequencing sheds light on Witkop’s classification. Front Physiol. 2023 May 9;14:1130175. doi: 10.3389/fphys.2023.1130175. PMID: 37228816; PMCID: PMC10205041.
Galli P, Foy JP, Le Roux MK, Goudot P, Lutz JC, Schouman T. Stability of maxillary expansion osteotomy using patient-specific fixation implants without necessitating removable appliances: a retrospective analysis. Clin Oral Investig. 2023 Jul;27(7):3393-3403. doi: 10.1007/s00784-023-05082-3. Epub 2023 May 31. PMID: 37256431.
Teyagirwa PF, Aquin C, Kharouf N, Roman T, Senger B, Reitzer F, Etienne O. Operator versus material influence on film thickness using adhesive resin cement or pre-heated resin composite. J Esthet Restor Dent. 2023 Apr;35(3):517-524. doi: 10.1111/jerd.12988. Epub 2022 Dec 1. PMID: 36453835.
Wagner D, Rey T, Maniere MC, Dubourg S, Bloch-Zupan A, Strub M. Primary failure of eruption: From molecular diagnosis to therapeutic management. J Oral Biol Craniofac Res. 2023 Mar-Apr;13(2):169-176. doi: 10.1016/j.jobcr.2023.01.001. Epub 2023 Jan 6. PMID: 36654816; PMCID: PMC9841033.
Pilavyan E, Wagner D, Clauss F, Strub M. Réhabilitation esthétique d’un cas de dysplasie fibreuse maxillaire chez l’enfant [Aesthetic rehabilitation of a case of maxillary fibrous dysplasia in a child]. Swiss Dent J. 2023 Mar 6;133(3):165-170. French. PMID: 36852500.
Vilar Doceda M, Petit C, Huck O. Behavioral Interventions on Periodontitis Patients to Improve Oral Hygiene: A Systematic Review. J Clin Med. 2023 Mar 15;12(6):2276. doi: 10.3390/jcm12062276. PMID: 36983277; PMCID: PMC10058764.
Do NM, Clauss F, Schmitt M, Manière MC. Influence of Child’s Temperament on Behaviour Management Problems in the Dental Office: A Literature Review. Children (Basel). 2023 Jan 2;10(1):90. doi: 10.3390/children10010090. PMID: 36670641; PMCID: PMC9856284.

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